Especialización en Cuidados de Enfermería del Paciente Pediátrico con Patología Hematológica No Maligna

Módulo 1. Bases de hematología neonatal y pediátrica

1.1. Hematopoyesis fetal

1.1.1. Introducción hematopoyesis prenatal
1.1.2. Hematopoyesis mesoblástica o megaloblástica
1.1.3. Fase hepática
1.1.4. Fase esplénica
1.1.5. Fase medular o mieloide.

1.2. Recién nacido sano

1.2.1. Desarrollo fetal
1.2.2. Cambios al nacimiento
1.2.3. Primer mes de vida

1.3. Hematopoyesis postnatal

1.3.1. Conceptos generales hematopoyesis post-natal
1.3.2. Tipos de tejido hematopoyético

1.3.2.1. Tejido mieloide
1.3.2.2. Tejido linfoide

1.3.3. Regulación de la hematopoyesis. Estimulación e inhibición
1.3.4. Eritropoyesis

1.3.4.1. Síntesis de hemoglobina
1.3.4.2. Alteraciones de la hemoglobina

1.3.5. Granulocitopoyesis
1.3.6. Monocitopoyesis
1.3.7. Formación de plaquetas

1.4. Composición de la sangre: elementos formes

1.4.1. Introducción a las células y el plasma sanguíneos
1.4.2. Funciones de la sangre
1.4.3. Componentes de la sangre

1.4.3.1. Plasma
1.4.3.2. Elementos formes

1.4.3.2.1. Hematíes o eritrocitos
1.4.3.2.2. Leucocitos

1.4.3.2.2.1. Granulares (neutrófilos, eosinófilos, basófilos)
1.4.3.2.2.2. No granulares (linfocitos, monocitos)

1.5. Composición de la sangre: plasma sanguíneo

1.5.1. Composición del plasma sanguíneo

1.5.1.1. Proteínas del plasma

1.5.1.1.1. Albúminas
1.5.1.1.2. Globulinas
1.5.1.1.3. Fibrinógeno
1.5.1.1.4. Otros

1.5.2. Funciones del plasma
1.5.3. Diferencias entre plasma y suero

1.6. Grupos sanguíneos

1.6.1. Introducción
1.6.2. Grupo antígeno 0-A-B

1.6.2.1. Antígenos A y B: aglutinógenos
1.6.2.2. Determinación genética de los aglutinógenos
1.6.2.3. Aglutininas
1.6.2.4. Proceso de aglutinación en las reacciones transfusionales
1.6.2.5. Tipificación de la sangre

1.6.3. Tipo sanguíneo Rh

1.6.3.1. Antígenos Rh
1.6.3.2. Respuesta inmunitaria al Rh
1.6.3.3. Eritroblastosis fetal (“enfermedad hemolítica del recién nacido”)

1.7. Sistema inmunitario

1.7.1. Conceptos generales de inmunología
1.7.2. Funciones del sistema inmunitario
1.7.3. Órganos del sistema inmunitario

1.7.3.1. Piel y mucosas
1.7.3.2. Timo
1.7.3.3. Hígado y médula ósea
1.7.3.4. Bazo
1.7.3.5. Gánglios linfáticos

1.7.4. El sistema innato o inespecífico
1.7.5. El sistema adaptativo o específico
1.7.6. Elementos humorales en la respuesta inmune

1.7.6.1. Linfocitos T
1.7.6.2. Células Natural Killer (NK)
1.7.6.3. Células presentadoras de antígenos (antígeno HLA, macrófagos, células dendríticas, linfocitos B)
1.7.6.4. Células polimorfonucleares: neutrófilos, basófilos y eosinófilos

1.8. Fundamentos de la hemostasia

1.8.1. Introducción
1.8.2. Hemostasia primaria

1.8.2.1. Vasos, endotelio y plaquetas
1.8.2.2. Fisiología

1.8.2.2.1. Iniciación (adhesión plaquetaria)
1.8.2.2.2. Extensión (activación plaquetaria)
1.8.2.2.3. Perpetuación (agregación plaquetaria y actividad procoagulante)

1.8.3. Hemostasia secundaria o coagulación

1.8.3.1. Factores de coagulación
1.8.3.2. Fisiología

1.8.3.2.1. Vía extrínseca
1.8.3.2.2. Vía intrínseca

1.8.4. Mecanismos de control del proceso de la coagulación
1.8.5. Eliminación del coágulo y fibrinólisis
1.8.6. Pruebas de laboratorio

1.8.6.1. Para evaluar hemostasia primaria
1.8.6.2. Para evaluar coagulación

1.9. El niño sano

1.9.1. Lactante: 1-24 meses
1.9.2. Etapa preescolar
1.9.3. Etapa escolar

1.10. Etapa de adolescencia
1.11. Introducción a las enfermedades hematológicas en pediatría

1.11.1. Introducción
1.11.2. Patologías hematológicas no malignas

1.11.2.1. En el recién nacido

1.11.2.1.1. Especificidades
1.11.2.1.2. Patologías hematológicas más frecuentes

1.11.2.1.2.1. Ictericia neonatal no fisiológica
1.11.2.1.2.2. Anemia del prematuro
1.11.2.1.2.3. Otras anemias del recién nacido
1.11.2.1.2.4. Trastornos hemorrágicos
1.11.2.1.2.5. Policitemias
1.11.2.1.2.6. Shock neonatal

1.11.2.2. En el niño

1.11.2.2.1. Especificidades
1.11.2.2.2. Patologías más frecuentes

1.11.2.2.2.1. Anemias en pediatría
1.11.2.2.2.2. Hemoglobinopatías
1.11.2.2.2.3. Alteraciones de la coagulación y la hemostasia
1.11.2.2.2.4. Enfermedades no malignas de los granulocitos
1.11.2.2.2.5. Inmunodeficiencias primarias
1.11.2.2.2.6. Insuficiencias medulares congénitas
1.11.2.2.2.7. Infecciones más frecuentes

1.11.3. Patologías hematológicas malignas

1.11.3.1. Leucemias
1.11.3.2. Linfomas

1.11.3.2.1. Linfoma de Hodgkin
1.11.3.2.2. Linfoma de no Hodgkin

Módulo 2. Patología hematológica no maligna en el recién nacido

2.1. Valores hematológicos de referencia en el recién nacido

2.1.1. Introducción

2.1.1.1. Valores de referencia en el hemograma del recién nacido a término
2.1.1.2. Valores de referencia de la serie roja en el RNAT

2.1.2. Valores de referencia de la serie blanca en el RNAT
2.1.3. Valores de referencia en la bioquímica del RNAT
2.1.4. Valores de referencia en la hemostasia del RNAT
2.1.5. Valores de referencia en la gasometría del RNAT

2.1.5.1. Gasometría al nacimiento
2.1.5.2. Gasometría a las 24 horas de vida

2.2. Ictericia neonatal no fisiológica y enfermedad hemolítica del recién nacido

2.2.1. Introducción
2.2.2. Conceptos patogénicos básicos
2.2.3. Etiopatogenia

2.2.3.1. Ictericia fisológica
2.2.3.2. Ictericia no fisiológica
2.2.3.3. Ictericia por incompatibilidad de factor Rh

2.2.3.3.1. Enfermedad hemolítica del recién nacido

2.2.4. Complicaciones clínicas

2.2.4.1. Encefalopatía bilirrubínica aguda
2.2.4.2. Encefalopatía crónica o Kernicterus

2.2.5. Diagnóstico del recién nacido con ictericia

2.2.5.1. Anamnesis
2.2.5.2. Exploración física
2.2.5.3. Pruebas de laboratorio

2.2.6. Tratamiento

2.2.6.1. Fototerapia
2.2.6.2. Exanguinotransfusión
2.2.6.3. Terapia farmacológica

2.3. Anemia del prematuro

2.3.1. Definición de Anemia del Prematuro (AOP)

2.3.1.1. Consideraciones de la anemia en el Recién Nacido Pretérmino (RNPT)
2.3.1.2. Características del RNPT
2.3.1.3. Características hematológicas del RNPT

2.3.2. Clasificación de la anemia según semanas de gestación y semanas de gestación corregidas 0
2.3.3. Epidemiología de las anemias en el recién RNPT
2.3.4. Fisiopatología y causas más comunes de anemia en el prematuro

2.3.4.1. Anemias relacionadas con la disminución de la producción de eritrocitos
2.3.4.2. Anemias relacionadas con el aumento de la destrucción de eritrocitos
2.3.4.3. Anemias relacionadas con la pérdida de volumen sanguíneo total

2.3.5. Clínica

2.3.5.1. Generales
2.3.5.2. Relacionadas con la causa
2.3.5.3. Relacionadas con la edad gestacional

2.3.6. Diagnóstico

2.3.6.1. Diagnóstico prenatal. ¿Es posible?
2.3.6.2. Diagnóstico diferencial
2.3.6.3. Pruebas complementarias

2.3.6.3.1. Generalidades
2.3.6.3.2. ¿Cómo realizar correctamente un hemograma en un RNPT?

2.3.7. Tratamiento

2.3.7.1. Tratamiento transfusional
2.3.7.2. Otros tratamientos de la causa

2.3.7.2.1. Administración de eritropoyetina
2.3.7.2.2. Autotransfusiones

2.3.8. Evolución y pronóstico de las anemias en el RNPT

2.4. Otras anemias del recién nacido y el lactante

2.4.1. Diferencia entre anemia fisiológica y no fisiológica
2.4.2. Diferencias fisiopatológicas más importantes entre el RNPT y el Recién Nacido a Término (RNAT)
2.4.3. Causas de las anemias en el recién nacido y el lactante

2.4.3.1. Hemorrágicas
2.4.3.2. Hemolíticas
2.4.3.3. Hipoplásicas

2.4.4. Características de las anemias hipoplásicas

2.4.4.1. Anemia hipoplásica fisiológica
2.4.4.2. Anemia hipoplásica congénita

2.4.4.2.1. Diamond-Blackfan
2.4.4.2.2. Anemia de Faconi
2.4.4.2.3. Diseritropoyética
2.4.4.2.4. Aplasia Idiopática
2.4.4.2.5. Estren-Dameshek

2.4.4.3. Anemia aplásica secundaria

2.4.4.3.1. Leucemia congénita
2.4.4.3.2. Infecciones
2.4.4.3.3. Anemias postransfusionales
2.4.4.3.4. Otras

2.4.5. Anemia aplásica secundaria
2.4.6. Diagnóstico diferencial y pruebas complementarias
2.4.7. Tratamientos y criterios transfusionales según la edad (RNAT/Lactante)
2.4.8. Otros tratamientos: exanguinotransfusión
2.4.9. Consideraciones de los tratamientos. Nuevos tratamientos

2.5. Trastornos hemorrágicos en el recién nacido

2.5.1. Introducción
2.5.2. Clínica
2.5.3. Etiología de los trastornos hemorrágicos en el recién nacido

2.5.3.1. Causas adquiridas

2.5.3.1.1. Déficit vitamina K
2.5.3.1.2. Coagulación intravascular diseminada (CID)
2.5.3.1.3. Hepatopatías
2.5.3.1.4. Oxigenación por membrana extracorpóreas (ECMO)
2.5.3.1.5. Otras: déficit de α2 antiplasmina, problemas vasculares, traumatismo obstétrico, trastorno cualitativos plaquetarios, trombopenias adquiridas inmunes y no inmunes.

2.5.3.2. Causas hereditarias

2.5.3.2.1. Déficit congénito factores de la coagulación: hemofilias, enfermedad de Von Willebrand

2.5.4. Diagnóstico del recién nacido con hemorragia

2.5.4.1. Anamnesis
2.5.4.2. Exploración física
2.5.4.3. Pruebas de laboratorio

2.5.5. Tratamiento de la hemorragia en el recién nacido

2.6. Policitemia en el recién nacido

2.6.1. Introducción
2.6.2. Etiopatogenia

2.6.2.1. Transfusión hemática (hipervolemia)
2.6.2.2. Aumento eritropoyesis (normovolemia9
2.6.2.3. Hemoconcentración por depleción de volumen
2.6.2.4. Otras: fisiológica, síndrome de Beckwith-Wiedemann

2.6.3. Clínica

2.6.3.1. Manifestaciones neurológicas
2.6.3.2. Manifestaciones hematológicas
2.6.3.3. Manifestaciones cardíacas
2.6.3.4. Manifestaciones respiratorias
2.6.3.5. Manifestaciones gastrointestinales
2.6.3.6. Manifestaciones renales y genitourinarias
2.6.3.7. Manifestaciones dermatológicas
2.6.3.8. Manifestaciones metabólicas

2.6.4. Diagnóstico
2.6.5. Tratamiento policitemia en el recién nacido

2.6.5.1. Medidas generales
2.6.5.2. Exanguinotransfusión parcial

2.6.6. Pronóstico

2.7. Trombocitopenias en el recién nacido

2.7.1. Introducción
2.7.2. Clínica
2.7.3. Etiología

2.7.3.1. Trombocitopenias adquiridas

2.7.3.1.1. Enfermedades: hepatopatías, hemorragia intraventricular
2.7.3.1.2. Ictericia severa

2.7.3.2. Trombocitopenias hereditarias

2.7.3.2.1. Autosómicas recesivas: trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier
2.7.3.2.2. Autosómicas dominantes: enfermedad de Von Willebrand de tipo plaquetaria, síndrome plaquetario de Quebec

2.7.4. Clasificación según el tipo de trombocitopenia

2.7.4.1. Trombocitopenia neonatal inmune: aloinmune o autoinmune
2.7.4.2. Trombocitopenia neonatal infecciosa
2.7.4.3. Trombocitopenia neonatal de origen genético
2.7.4.4. Causas diversas

2.7.5. Diagnóstico del recién nacido con hemorragia

2.7.5.1. Anamnesis
2.7.5.2. Exploración física
2.7.5.3. Pruebas de laboratorio

2.7.6. Tratamiento trombocitopenia en el recién nacido

2.8. Shock neonatal

2.8.1. Introducción

2.8.1.1. Bases fisiopatológicas
2.8.1.2. Tipos de shock
2.8.1.3. Factores de riesgo asociados al shock neonatal

2.8.2. Etiología del shock neonatal
2.8.3. Clínica del shock neonatal
2.8.4. Diagnóstico del shock neonatal

2.8.4.1. Anamnesis
2.8.4.2. Exploración física
2.8.4.3. Pruebas complementarias

2.8.5. Tratamiento del shock neonatal